Inutile nascondere che il problema e' davvero grave, pensarla diversamente sarebbe da incoscienti; attualmente il rischio di contagio per l'uomo è proporzionale ai bovini infetti, ma la vera incognita e' il periodo di incubazione della malattia perche' risulta essere molto subdola e lenta: 10-40 anni. I più esposti sono i giovani. Quanti europei a rischio? Da 14 mila a 500 mila, queste le stime ufficiali.

I pericoli per noi umani sono molti ed incutono un timore tremendo, dovute peraltro al fatto che allo stato attuale delle conoscenze e' estremamente difficile ottenere risposte rapide ai molti interrogativi, in quanto non esiste alcuno strumento di diagnosi precoce. Per sapere se un certo campione di tessuto e' infetto e' necessario iniettarne un estratto in un topo e attendere circa due anni gli eventuali sintomi. Si possono dimezzare i tempi usando topi geneticamente modificati, ma nessun controllo immediato e' oggi possibile, se non sui tessuti cerebrali manifestamente danneggiati e quindi di un soggetto morto.

I sintomi sono inizialmente problemi psichiatrici (depressione, psicosi, ansietà) e disturbi sensitivi. Nel giro di sei mesi compaiono i primi segni di malattia: movimenti anomali e scoordinati del corpo che evolvono fino a rendere difficile il camminare. La progressione è costante e non esistono terapie.

La malattia puo' iniziare in tre modi:

  • L'organismo inizia a sintetizzare la forma pericolosa al posto di quella normale, perche' portatore di un' alterazione genetica ereditata: in tal caso si hanno le malattie ereditarie come l'insonnia familiare fatale dell'uomo.
  • Lo stesso processo viene avviato da un' alterazione genetica sporadica che insorge nel corso della vita, ma non e' stata ereditata: questo avviene per la malattia di Kreutzfeldt-Jakob, che puo' colpire l' uomo in eta' senile; il 10-15% dei casi e' pero' ereditario, ed una piccola frazione e' iatrogena (ossia: trasmessa accidentalmente nel curare altre patologie, con trapianti o strumenti contaminati).
  • Il prione modificato viene assunto dall' esterno, per contagio. Questa eventualita', accertata da tempo per la scrapie e' l'unica che puo' rendere ragione dell'andamento epidemico osservato per la BSE.

In tutti i casi parte il lento processo di amplificazione e accumulo, che si conclude con la fase conclamata, associata alla sintomatologia derivata dalla degenerazione delle cellule nervose ed in pochissimi mesi dall'inzio dei sintomi si muore.